Клиническая форма сифилиса, возникающая при внутриутробном заражении ребенка бледными трепонемами. Врожденный сифилис может проявляться в различные периоды жизни ребенка от внутриутробного до подросткового. Он характеризуется специфическим сифилитическим поражением кожи, слизистых, костной ткани, соматических органов и нервной системы. Диагностика врожденного сифилиса основана на выделении возбудителя из крови, отделяемого кожных элементов и спинномозговой жидкости; положительных результатах серологических реакций и ПЦР-диагностики, обследовании состояния внутренних органов. Лечение врожденного сифилиса проводится антибиотиками, препаратами висмута и неспецифическими средствами, направленными на повышение иммунитета.

МКБ-10

A50

Общие сведения

Типичными симптомами врожденного сифилиса у грудничков являются также сифилитический насморк и инфильтрация Гохзингера. Сифилитический насморк имеет длительное течение с выраженным отеком слизистой, обильным слизистым отделяемым, выраженным затруднением носового дыхания. Он может приводить к поражению костно-хрящевых структур носа с образованием седловидной деформации. Инфильтрация Гохзингера выражается появлением на 8-10-й недели жизни ребенка с врожденным сифилисом плотного инфильтрата (сифилида), располагающего в области подбородка и губ, на подошвах, ягодицах и ладонях. Губы ребенка утолщены и отечны, растрескиваются и кровоточат, кожа пораженных участков теряет эластичность, утолщается, ее складки разглаживаются.

При врожденном сифилисе грудного возраста может происходить язвенное поражение гортани с возникновением осиплости голоса. Поражения костной ткани проявляются остеохондритами и периоститами преимущественно длинных трубчатых костей. Как при вторичном сифилисе могут наблюдаться обусловленные врожденным сифилисом специфические поражения соматических органов: гепатит , миокардит , перикардит , эндокардит , гломерулонефрит , гидроцефалия , менингит , менингоэнцефалит . У мальчиков часто наблюдается специфический орхит , иногда - водянка яичка . Поражение легких при врожденном сифилисе протекает с развитием интерстициальной диффузной пневмонии, что часто приводит к гибели ребенка на первых днях жизни.

В раннем детском возрасте врожденный сифилис может проявляться заболеваниями глаз, поражением нервной системы и ограниченными кожными проявлениями в виде немногочисленных крупных папул и широких кондилом. При врожденном сифилисе у детей раннего возраста поражения внутренних органов выражены слабее. Изменения костной ткани выявляются лишь на рентгенограммах.

Поздний врожденный сифилис начинает проявляться клинически после 2-х летнего возраста, чаще всего - в подростковом периоде (14-15 лет). Его симптомы схожи с картиной третичного сифилиса. Это гуммозные или бугорковые сифилиды, локализующиеся на туловище, лице, конечностях, слизистой носа и твердого неба. Они быстро распадаются с образованием язв. К часто встречающимся симптомам позднего врожденного сифилиса относится специфический гонит, саблевидные голени, а также дистрофические изменения (стигмы), обусловленные влиянием возбудителя на формирующиеся ткани и органы. Стигмы носят неспецифический характер и могут наблюдаться при других инфекционных заболеваниях (например, при туберкулезе). Специфической для позднего врожденного сифилиса является триада Гетчинсона: сифилитический лабиринтит, диффузный кератит и зубы Гетчинсона - дистрофические изменения центральных верхних резцов.

Скрытый врожденный сифилис может наблюдаться у ребенка в любом возрасте. Он протекает при полном отсутствии клинических симптомов и выявляется только по результатам серологических исследований.

Диагностика врожденного сифилиса

Диагноз врожденного сифилиса подтверждается обнаружением бледных трепонем в содержимом пузырей сифилитической пузырчатки или отделяемом язв. Однако в случае отсутствия кожных проявлений применить этот метод диагностики не представляется возможным. Выявление возбудителя при врожденном сифилисе может быть проведено путем микроскопического исследования спинномозговой жидкости, полученной в результате люмбальной пункции . Но отрицательный результат этого исследования не исключает наличие скрытой формы врожденного сифилиса.

Решающую роль в диагностике врожденного сифилиса имеют серологические реакции. Неспецифические исследования (реакция Вассермана, RPR-тест) могут давать ложноположительные результаты. Поэтому при подозрении на врожденный сифилис широко применяются также специфические серологические исследования: РИФ, РИБТ, РПГА. ПЦР-выявление бледной трепонемы проводят с кровью, соскобом, отделяемым кожных элементов пациентов с врожденным сифилисом. Точность результата - 97%.

Диагностика сифилитического поражения различных внутренних органов может включать консультацию пульмонолога, невролога, гепатолога, нефролога , окулиста, отоларинголога , проведение рентгенографии легких , рентгенографического исследования костей, ультрасонографии, ЭХО-ЭГ , люмбальной пункции, УЗИ органов брюшной полости и печени, УЗИ почек и пр.

Лечение врожденного сифилиса

Бледная трепонема, в отличие от большинства других микроорганизмов, до сих пор остается высоко чувствительной к воздействию антибиотиков пенициллинового ряда. Поэтому основная терапия врожденного сифилиса заключается в длительном системном назначении пенициллинов (бензилпенициллины в комбинациях и в сочетании с экмолином). При возникновении у ребенка аллергической реакции на пенициллин или выявлении устойчивости трепонемы по результатам бакпосева с антибиотикограммой, лечение проводится эритромицином, цефалоспоринами или производными тетрациклина.

При поражении врожденным сифилисом нервной системы с развитием нейросифилиса показано эндолюмбальное введение антибиотиков и проведение пиротерапии (продигиозан, пирогенал), улучшающей их проникновение через гемато-энцефалический барьер. В лечении позднего врожденного сифилиса наряду с антибиотикотерапией назначают препараты висмута (бисмоверол, бийохинол). Применяются также витамины, биогенные стимуляторы, иммуномодуляторы.

Профилактика врожденного сифилиса

Основным профилактическим мероприятием в предупреждении врожденного сифилиса является обязательное двухкратное серологическое обследование всех беременных женщин на сифилис. При выявлении положительной серологической реакции на сифилис проводится дообследование женщины. Установление на ранних сроках беременности диагноза «сифилис» является медицинским показанием к проведению аборта . При сохранении беременности, но раннем начале лечения у зараженной сифилисом женщины возможно рождение здорового ребенка.

Код МКБ-10

Одним из распространенных и опасных венерических заболеваний в современном здравоохранении остаётся сифилис: врожденный сифилис в структуре этой патологии занимает особое место. Несмотря на то, что ВОЗ сообщает о значительном сокращении частоты встречаемости этой внутриутробной инфекции, врачам приходится сталкиваться с этим осложнением в своей каждодневной практике. В нашем обзоре рассмотрим причины, механизм развития, клинические особенности, а также принципы диагностики и терапии врождённого сифилиса.

Суть проблемы

Итак, что такое врожденный сифилис? Эта патология сопровождается трансплацентарной передачей возбудителя инфекции Treponema palidum будущему ребенку от больной матери. При этом заражение плода происходит как в случае, если женщина болела до зачатия, так и при ее заражении во время вынашивания малыша. В зависимости от времени развития врожденный сифилис делится на раннюю и позднюю формы.

Раннее сифилитическое поражение включает инфицирование плода, малышей грудного возраста (до 1 года) и детей дошкольного возраста (в возрасте 1-4 года). Позднюю форму инфекции отличает длительное и практически бессимптомное течение: ее диагностируют, как правило, после четырех лет. Отдельно выделяют скрытый врожденный сифилис, диагностируемый у ребенка только на основании лабораторных тестов.

Согласно данным Росстата, за последние 10 лет заболеваемость рассматриваемой инфекцией у детей младшего возраста снизилась на 80%, у подростков – на 78%. Это стало возможным, прежде всего, благодаря активному проведению мероприятий по профилактике врожденных форм инфекции. Обследование женщин, вставших на учёт к акушеру-гинекологу по беременности, проводится дважды или трижды. Сифилис при этом выявляется на ранних сроках или во втором триместре (34% и 38% соответственно). Это позволяет своевременно начать адекватную противомикробную терапию и не допустить трансплацентарного проникновения спирохет в организм плода.

Важно! В 2013 году на территории РФ было зарегистрировано 112 случаев врожденного сифилиса. В 2014 году аналогичный показатель составил 86 случаев. Большая часть больных детей родилась от матерей, не наблюдавшихся в женских консультациях.

Причины и механизм развития

Главной причиной врождённого сифилиса являются бактерии Treponema pallidum – один из видов грамотрицательных спирохет, открытых в 1905 году немецкими исследователями Ф. Шаудином и Э. Гофманом. Бледная трепонема – это вытянутый микроорганизм, скручивающийся в 8-14 завитков. Его размеры составляют 8-20 мкм × 0,25-0,35 мкм.

Благодаря наличию фибрилл и собственному сокращению бактерия способна двигаться. Это обеспечивает ее быструю инвазию в организм человека при первичном инфицировании (как правило, во время сексуального контакта). Трепонема способна сохранять свою патогенность после попадания заражённой биологической жидкости на предметы окружающей среды, однако вне живого организма активность бактерий сохраняется недолго (вплоть до засыхания). При нагревании до 60 °С возбудитель живёт не более четверти часа. Температура 100 °С провоцирует мгновенную гибель спирохет.

Особенность бледной трепонемы заключается в том, что это микроорганизм способен размножаться только в узком температурном коридоре (около 37 °С). Это явление легло в основу пиротерапии заболевания: искусственное повышение температуры тела до 38-38,5 °С вызывает гибель большинства возбудителей.

Врожденный сифилис развивается как следствие попадания возбудителя в организм плода. Чаще всего заражение происходит на 16-20 неделе беременности, когда завершается физиологическое формирование плаценты.

Здоровая плацента является естественным барьером для попадания в кровь будущего ребенка чужеродных агентов. Чтобы произошло проникновение возбудителя венерической патологии в организм малыша, происходят патологические изменения в ткани плаценты. При этом инфекция распространяется к плоду двумя путями:

• Treponema palidum заносится через пупочную вену (как эмбол);
• спирохеты проникают в лимфатическую систему ребенка через щели, расположенные в пуповине.

Негативное влияние венерической инфекции на организм беременной провоцирует развитие следующих исходов заболевания:

• прерывание беременности на поздних сроках (самопроизвольный аборт);
• преждевременные роды;
• мертворождение;
• появление на свет детей с врождённым сифилисом (ранним, поздним).

Согласно мнению большинства исследователей, патоморфологические процессы в организме ребенка связаны с влиянием на генетический материал зародышевых клеток. Среди сифилитического поражения выделяют гаметопатии (изменения половых клеток, произошедшие до момента оплодотворения), бластопатии (повреждающее действие в отношении зародыша в момент первых этапов деления), эмбриопатии (влияние на плод, находящийся на 4-20 неделе гестации).

Важно! Наиболее высокий риск заражения у ребенка, чья мать во время беременности болеет вторичной формой сифилиса.

Более вероятно заражение плода в случае, если мать болеет сифилитической инфекцией недавно. С годами способность становиться источником инфекции снижается. Однако медицине известны случаи, когда заражённые дети рождались от матери, самой страдающей врождённой сифилитической инфекцией (по сути, происходила передача заболевания по наследству). Однако такие случаи наследственного сифилиса во втором или третьем поколении – скорее казуистика, чем закономерность.

Особенности классификации

Существует несколько классификаций заболевания. В России принято деление сифилитической инфекции в зависимости от ее клинико-морфологических проявлений и времени возникновения симптомов.

Поражение плаценты

Поражение плаценты при трансплацентарном заражении носит первичный характер. При инфицировании она становится увеличенной в размерах, гипертрофированной или гиперплазированной, тяжёлой. За счёт нарушения эластичности тканей этот орган беременности выглядит дряблым, легко рвется. При сифилисе его масса может достигать до ⅓ веса плода (при норме 15-20%).

Обратите внимание! Более чем в половине процентов случаев выявление тяжёлой плаценты на УЗИ говорит о ее сифилитическом поражении.

Чтобы подтвердить диагноз, необходимо отправить биологический материал (кусочек плаценты) на морфологическое исследование. При этом врач-цитолог сможет определить следующие патологические изменения:

• отечность;
• разрастающиеся грануляции;
• абсцессы медиальных волокон ворсинок;
• пери- эндоартерииты;
• обнаружение бледных трепонем.

Большая часть дегенеративно-дистрофического поражения касается именно зародышевой части плаценты. Материнская сторона страдает реже, и ее изменения обычно неспецифичны.

Кроме того, при заболевании возникают изменения в строении пуповины (инфильтрация лейкоцитов в стенки артерий и вены). Также нередко наблюдается снижение объема околоплодной жидкости.

Сифилис плода

Ранний врожденный сифилис часто становится причиной развития патологий плода. На первых месяцах беременности инфекция не может передаваться ребёнку, поскольку активное плацентарное кровообращение ещё не налажено. Однако патологические изменения в репродуктивной системе женщины часто становятся причиной недостаточного питания (гипотрофии) и нарушений обмена веществ в организме плода. В 60-70% случаев это производит к его внутриутробной гибели и самопроизвольному аборту.

Начиная с 20 недели беременности, Treponema pallidum способна проникать в кровеносную систему малыша, вызывая специфические патологические изменения в организме. С этого момента диагностировать сифилис плода в случае преждевременных родов или мертворождения можно при наличии специфических признаков:

• размеры и масса плода отличаются от стандартных в меньшую сторону;
• наблюдаются симптомы мацерации (отслойка кожи пластами, патологическая подвижность суставов, расплавление мозга, спадение черепа);
• распространенная мелкоклеточная инфильтрация большинства внутренних органов;
• склеротические изменения тканей;
• обнаружение во внутренних органах значительного количества спирохет.

А каковы морфологические изменения при врожденном сифилисе: симптомы со стороны внутренних органов представлены в таблице ниже.

Орган	Патоморфологические изменения
Легкие	«Пневмония alba» — специфическая инфильтрация легочных перегородок, отслаивание эпителия альвеолярных мешочков. Ткань лёгких серовато-белого цвета, лишена воздушности.
Печень	Гепатомегалия: печень увеличена, плотная, коричневато-желтая, подвержена фиброзу — склеротическим изменениям. Возможно обнаружение распространенных очагов некроза.
Селезенка	Плотная, увеличена в размерах.
Почки	Поражен корковый слой, наблюдается функциональное недоразвитие канальцев и клубочков почек.
Органы ЖКТ	Изъязвления, плоские инфильтраты слизистого и подслизистого слоя пищеварительной трубки.
Сердце	Поражается в последнюю очередь. Возможно появление некротизированных участков, выявляются очаги лейкоцитарной инфильтрации.
Железы внутренней секреции	Очаговая или распространенная клеточная инфильтрация надпочечников, поджелудочной железы, гипофиза.
ЦНС	Признаки нарушения кровообращения мозга, возможно появление гумм продолговатого или среднего мозга.

Ещё один орган-мишень, поражающийся при врождённом сифилисе – кости. У ребенка на V-VI месяце внутриутробного развития развивается специфический остеохондрит или остеопериостит преимущественно в зонах роста, расположенных между эпифизом и диафизом.

Инфекция у грудничков

Ранний врожденный сифилис у детей младше 12 месяцев имеет другие клинические проявления. Признаки сифилиса у новорожденного и грудничка связаны с поражением всех внутренних органов и систем. Больной ребенок имеет типичный внешний вид:

• сухая и морщинистая, словно старческая кожа;
• участки гиперпигментации на лице и тела;
• непропорционально большая голова с выраженными лобными буграми;
• четко визуализируемая подкожная венозная сеть;
• себорейные корки на голове;
• глубоко запавшая переносица;
• худые и вытянутые конечности;
• беспокойство и тревожный сон малыша, частый и громкий крик;
• задержка психомоторного развития;
• нарушения простейших безусловных актов (сосания, дыхания, глотания);
• выраженная дистрофия, низкий процент подкожно-жировой клетчатки, пролежни.

Часто признаки врождённого сифилиса у новорожденных сопровождаются характерной кожной симптоматикой. Проявления сифилитического поражения эпидермиса наблюдаются в 70% случаев.

Сифилитическая пузырчатка новорождённого – симптом, патогномоничный для врожденной формы заболевания. Определяется сразу после появления ребенка на свет или появляется спустя несколько дней. Характеризуется образованием на коже пузырей, имеющих несколько отличительных особенностей. Во-первых, они располагаются преимущественно на ладонной и подошвенной поверхности конечностей, лице. Во-вторых, их размер сравнительно небольшой, колеблется от 5 до 10-15 мм. Пузыри имеют плотную покрышку, ярко-алое основание, а внутри них продуцируется прозрачная серозная (реже — геморрагическая) жидкость, содержащая большое количество возбудителей (спирохет).

Образования при сифилитической пузырчатке могут самопроизвольно вскрываться. Это приводит к обнажению инфильтрированной гиперемированной эрозии, которая через несколько дней подсыхает с образованием коричнево-красной корки.

Важно! Новорожденные и грудные дети с врождённым сифилисом без лечения погибают в течение 5-8 месяцев.

Признаки заболевания у дошкольников

Симптомы врожденного сифилиса у детей младше 4 лет выражены незначительно. Обычно поражается не весь организм, а две-три отдельные системы. Специфичными считаются кожные проявления:

• мокнущие крупные папулезные высыпания на коже паховой области, промежности, естественных складок, реже на лице и волосистой части головы;
• эрозирующие кондиломы, сливающиеся друг с другом;
• пустулы с эрозированным узелком в центре, локализующиеся преимущественно на слизистой десен, миндалин, языка, а также в уголках рта.

Кроме того, для этой формы заболевания характерно появление признаков сифилитического ларингита (осиплость голоса, першение в горле), ринита (атрофический насморк, иногда – разрушение сошника и носовой перегородки), облысения, лимфаденита, поражения опорно-двигательного аппарата (периоститы пальцев, фалангиты).

Поражение ЦНС сопровождается отставанием ребенка в психическом и моторном развитии, судорожными припадками, гидроцефалией, вялотекущим воспалением мозговых оболочек. Часто болезнь протекает с патоморфологическими изменениями органа зрения (атрофия зрительного нерва и слепота, кератиты и хореоритиниты).

Важно! Диагностика врождённой формы инфекции раннего детского возраста обычно не составляет особого труда, поскольку стандартные серологические тесты у таких пациентов резко положительные.

Позднее сифилитическое поражение

Клинические признаки этой формы проявляют себя не раньше, чем на 4-5 году жизни ребенка. Согласно статистике, чаще с симптомами этой формы пациенты сталкиваются в возрасте 14-15 лет.

У многих детей с поздним вариантом течения патологии признаки ранней формы заболевания протекают бессимптомно. У других обнаруживаются типичные патоморфологические изменения (деформация мозгового или лицевого черепа, нос седловидной формы).

В целом клиническая картина заболевания не отличается от третичного сифилиса. У детей и подростков наблюдаются множественные полиорганные нарушения, висцеропатии, заболевания нервной системы и желез внутренней секреции.

К специфическим симптомам, достоверно указывающим на развившееся у ребенка врождённое сифилитическое поражение, относится:

• паренхиматозный кератит (выраженное помутнение роговой оболочки, слезотечение, светобоязнь);
• зубная дистрофия (гипоплазия резцов, наличие на коренных зубах серповидных и полулунных выемок);
• лабиринтит (глухота, вызванная дистрофическими поражениями обоих слуховых нервов).

К вероятным признакам поздней инфекции можно отнести гонит (хроническое воспаление коленных суставов), периоститы и остеопериоститы, «саблевидные» голени, седловидный нос (значительное выступаете ноздрей вперёд вследствие деформации костей черепа), ягодицеобразный череп, дистрофию коренных зубов, различные поражения нервной системы (умственная отсталость, дизартрии, гемипарезы, и джексоновская эпилепсия).

Помимо этого, на позднюю врождённую форму венерического заболевания могут указывать так называемые стигмы – признаки дистрофического поражения внутрисекреторной, нервной и сердечно-сосудистой системы. Среди них выделяют:

• «готическое» нёбо;
• изменения в строении лицевого и мозгового черепа – интенсивно выступающие вперед бугры в лобном и теменном отделах;
• добавочный выступ на внутренне-боковой поверхности зубов моляров (бугорок Карабелли);
• аксифоидия – недоразвитие мечевидного отростка грудины;
• укорочение мизинца.

Нередко у малышей с врождённым сифилисом наблюдается такой симптом, как гипертрихоз. Может развиваться как у мальчиков, так и у девочек, причем с самого раннего возраста. Он характеризуется избыточным оволосением кожи конечностей, груди, спины, ягодиц. Нередко отмечается полное зарастание волосами лба, щек, подбородка.

Принципы диагностики

В диагностике врождённой формы инфекции большую роль играет знание клинических и патоморфологических особенностей заболевания. Для подтверждения догадок врача обычно применяются стандартные серологические тесты, которые при ранней форме заболевания результативны в 100% случаев, при поздней – в 90-92% случаев.

Помимо лабораторных тестов, важное диагностическое значение имеют:

• люмбальная пункция (при наличии неврологической симптоматики);
• R-графия костей и суставов;
• консультации специалистов:
  • педиатра;
  • офтальмолога;
  • ЛОР-врача;
  • невропатолога;
  • инфекциониста.

Во время диагностики инфекции у ребенка важно одномоментно обследовать его мать и других близких родственников. При этом забор крови у женщины за 2 недели до и 2 недели после родов не рекомендуется ввиду недостаточной информативности результатов. Для высокой диагностической ценности серологическое обследование женщины и новорожденного должно быть комплексным и включать реакцию Вассермана, РИБТ и РИФ.

Обратите внимание! Для обследования детей старшего возраста и подростков с подозрением на врождённый сифилис следует применять РИФ (реакцию иммунофлюоресценции) или РИБТ (реакцию иммобилизации бледных трепонем). Они показывают положительный результат практически у всех больных.

Актуальные подходы к терапии

Treponema pallidum – уникальный микроорганизм, несмотря на многолетнюю историю применения пенициллинов, сохранивший высокую чувствительность к антибиотикам этой группы. Поэтому основным методом противомикробной терапии сифилиса остаётся длительное и систематическое назначение терапевтических дозах производных пенициллина:

• водорастворимые – бензилпенициллин (калиевая, натриевая соль);
• средней дюрантности – новокаиновая соль бензилпенициллина, Бициллин, Прокаинпенициллин;
• высокой дюрантности – ББП (дибензилэтилендиаминовая соль бензилпенициллина).

Предпочтительный метод поддержания постоянной терапевтической концентрации антибиотика в организме – регулярное его внутривенное или внутримышечное введение. При пероральном приеме лекарственное средство всасывается в кровь значительно хуже. Если у ребенка диагностировано сифилитическое поражение нервной системы, инъекции препарата следует сочетать с его эндолюмбальным введением, а также пиротерапией (созданием искусственной гипертермии), улучшающей прохождение пенициллинов через гематоэнцефалический барьер.

При индивидуальной непереносимости ребенком пенициллиновых антибиотиков или аллергических реакциях в анамнезе применяются альтернативные схемы лечения Эритромицином и другими макролидами, а также производными Тетрациклина. Использование цефалоспоринов не рекомендовано вследствие возможных случаев перекрестной аллергии. Также противопоказаны для монотерапии аминогликозиды (эффективны против бледной трепонемы только в очень высоких дозировках, токсичных для ребенка) и сульфаниламиды (возбудитель показывает в их отношении высокую устойчивость).

Прогноз заболевания во многом определяется своевременность обращения за медицинской помощью. Ранняя скрининговая диагностика венерической патологии у беременной женщины позволяет не допустить инфицирования плода, а лечение врождённого сифилиса эффективными антибиотиками значительно снижает риск развития осложнений.

Вследствие проводимого курса интенсивной противомикробной терапии большинство детей с врождённым сифилисом полностью выздоравливают к концу первого года жизни. Однако запущенное поражение большинства внутренних органов при поздней форме заболевания может иметь серьезные последствия для здоровья.

Меры профилактики

Система диспансеризации, активно разрабатываемая ВОЗ в конце XX века, позволила, значительно уменьшить число случаев регистрации пациентов с врождённым сифилисом. Большую роль в этом сыграли:

• обязательный учёт всех пациентов, больных сифилисом (особое внимание при этом уделяется женщинам репродуктивного возраста);
• раннее выявление и своевременное начало лечение лиц-источников инфекции;
• терапия по принципам гарантированного объема бесплатной и высококачественной медицинской помощи;
• двух- или трехкратное профилактическое всех будущих мам, а также работников пищевой промышленности, ДДУ;
• тесная связь в работе ЖК, родильных домов, педиатрических отделений поликлиник и кожно-венерологических диспансеров.

Лабораторная диагностика сифилиса у беременных женщин проводится в начале (в момент постановки на учёт в женскую консультацию) и в конце (на сроке 30-32 недели) беременности. Если в ходе обследования у будущей мамы была выявлена эта венерическая инфекция в активной или скрытой форме, ей назначается полный курс противомикробной терапии. При указании на сифилис в анамнезе, женщина также проходит профилактический курс лечения антибиотиками, даже в случае, если она уже успешно завершила терапию. Инъекции производных пенициллина в этом случае необходимы для профилактики рецидива заболевания и рождения здорового малыша.

Важно! Дети, родившиеся от матерей, перенесших заражение бледной трепонемой, должны находиться под диспансерным наблюдением медицинских работников до достижения ими 15 лет. Это позволит как можно раньше диагностировать у них признаки раннего и позднего врождённого сифилиса в случае его развития.

В случае положительного результата серологических анализов во время беременности спустя две недели после родов диагностику сифилиса у матери повторяют. Также необходимо тщательно обследовать новорожденного. В случае если венерическая инфекция будет обнаружена, обоим следует начать курс противосифилитического лечения как можно раньше.

Таким образом, профилактика врождённого сифилиса заключается не только в предупреждении развитии инфекции посредством санитарно-просветительской работы среди лиц репродуктивного возраста, пропаганды защищённых половых контактов и использования презервативов, но и в раннем выявлении венерического заболевания у беременной женщины. Своевременное обращение за медицинской помощью предотвратит развитие серьезных необратимых изменений в организме плода и позволит родить крепкого и здорового ребенка.

Сифилис – это инфекция, которая передается чаще всего половым путем, но возможно и заражение в быту, а также передача инфекции через плаценту от больной матери еще не рожденному ребенку. Именно такая форма инфекции и называется врожденной.

Врожденный сифилис у детей обязательно означает, что они рождены от больной матери.

Врожденный сифилис у детей бывает ранним и поздним:

• К раннему врожденному заболеванию специалисты относят болезнь собственно плода, сифилис грудного возраста и заболевание раннего детского возраста.
• К позднему врожденному сифилису относят все проявления врожденного заболевания, которые впервые проявляются после третьего года жизни, чаще симптомы заболевания в этом случае возникают в возрасте полового созревания, после 14-16 лет.

В большинстве случаев сифилис приводит к выкидышу или рождению ребенка с тяжелыми пороками развития, которые видны невооруженным глазом

Однако если в целом ребенок здоров, то бояться материнского сифилиса в анамнезе не стоит. Современные методики лечения позволяют вылечить ребенка от всех проявлений врожденного сифилиса: как от тех, которые есть в данный конкретный период, так и от тех, которые могут развиться в дальнейшем, пока в организме не возникают необратимые изменения.

Если у Вашего ребенка в анамнезе врожденный сифилис, то он уже получил необходимую терапию, для элиминации (т.е. избавлению) от бледной трепонемы (микроб, вызывающий данную болезнь). Бледная трепонема чувствительна к антибиотикам и процесс лечения непродолжителен.

Примерно тактика лечения выглядит так:

При поступлении в родильный дом мать сдает анализ на сифилис. Если анализ положительный, то понять, заражен ли ребенок без видимых проявлений болезни, невозможно. Но поскольку сифилис современными лекарствами излечим, то ребенка начинают лечить антибиотиками уже в родильном доме превентивно, не дожидаясь появления антител к вирусу в его крови. Как правило, уже в дом ребенка малыш поступает здоровым, однако его все равно на всякий случай проверяют, делая повторные анализы. Затем ставят на учет в КВД до полного излечения.

Если биологическая мать болела сифилисом в начальной стадии, сам ребенок родился без пороков развития, а в роддоме ему провели медикаментозную терапию, значит, он здоров и не представляет опасности для окружающих, а также его здоровью ничто не угрожает. Иммунитета к сифилису не существует, поэтому он может заразиться в дальнейшем, как и все взрослые люди, но к его предыстории это не имеет никакого отношения.

Ребенок безопасен для семьи, и заразиться от него нельзя. Его умственное и физическое развитие не зависит от наличия в анамнезе перенесенного врожденного сифилиса и определяется сопутствующими заболеваниями и состояниями в послеродовом периоде.

Лечение раннего врожденного сифилиса. Детям, больным ранним врожденным сифилисом, назначают 6 курсов специфического лечения. Дети в возрасте до 1 года лечатся пенициллином без применения препаратов висмута. Перерывы между курсами лечения — 2 недели.

Лечение детей, больных поздним врожденным сифилисом (в возрасте от 5 до 15 лет). Назначают не менее 8 курсов лечения. При положительной клинической и серологической динамике заболевания лечение можно проводить только пенициллином (или его дюрантными препаратами) в сочетании с общеукрепляющей терапией. Если же у ребенка имеется специфическая патология внутренних органов, нервной системы, глаз, назначают лечение пенициллином в сочетании с препаратами висмута (последние вводят на 2-м, 4-м, 6-м и 8-м курсах).

В настоящее время на основании многочисленных и многолетних наблюдений можно считать, что сифилис излечим у большинства больных при условии начала полноценного лечения в ранние сроки заболевания.

Дети, получившие лечение по поводу врожденного сифилиса (все формы), наблюдаются врачом в течение 5 лет, затем полностью снимаются с учета.

ВАЖНО!

Обычно в медицинских документах умалчивают о факте врожденного сифилиса, если ребенок снят с учета в КВД. О том, что у ребенка был врожденный сифилис, никто не узнает на основании статьи о сохранении врачебной тайны.

Многих состояний в анамнезе пугаться не стоит: часто страшные врожденные диагнозы не так опасны, как кажется на первый взгляд. Врачи вам обязательно помогут при обнаружении у ребенка симптомов и признаков любых заболеваний.

Ранний врожденный сифилис

Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10), ранний вро­жденный сифилис - внутриутробная инфекция, про­являющаяся у ребенка в возрасте до 2 лет

Различают манифестный (с клиническими проявлениями) и скрытый ранний врожденный сифилис (без клини­ческих проявлений).

Алгоритм диагностика раннего врожденного сифилиса

Исследование крови из пуповины на комплекс серологических реакций.

Осмотр, взвешивание и патоморфологическое исследование плаценты.

Клиническое обследование (проводится педиатром, дерматовенерологом, невропатологом и окулистом):

а) общее состояние ребенка (недоношенность, гипотрофия, оценка по шкале Апгар и т.д.);

б) осмотр кожных покровов и слизистых оболочек;

в) выявление патологии внутреннихорганов (ге патоспленомегалия, пневмония и т.д.);

г) выявление неврологической патологии;

д) изменения глазного дна.

Исследование спинномозговой жидкости (цитоз, белок, серологические реакции, реакция иммунофлююоресценции).

Рентгенография трубчатых костей предплечий и голеней (остеохондриты, периоститы).

Серологическое исследование венозной крови ребенка на 7-8-й день жизни - комплекс серологи­ческих реакций (реакция микропреципитации), реакция иммунофлюоресценции, реакция иммобилизации бледных трепонем, при возможности - IgM-иммуноферментный анализ.

Клинические признаки раннего врожденного сифилиса:

Сифилитическая пузырчатка;

Сифилитический ринит;

Диффузная инфильтрация Хохзингера;

Розеолезная папулезная сыпь;

ОстеохондритII-III степени, периоститы, остеопороз;

Хориоретинит;

Гепатоспленомегалия;

Патология в ликворе специфического характе­ра (цитоз выше 20-25 клеток в 1 мм 3 , преимущественно лимфоцитарный; белок выше 1,5-1,7 г/л; положительные результаты реакции иммунофлюоресценции и комплекса серологических реакций);

Положительные результаты серологических ре акций;

Положительные результаты теста IgM-иммуно ферментного анализа;

Макроскопические и микроскопические изменения плаценты (увеличение массы плаценты, патоморфологически - воспалительные изменения плаценты и оболочек).

Ранний врожденный скрытый сифилис проявля­ется только серологически и составляет более половины всех зарегистрированных случаев врожденного сифилиса. В первые 3 мес жизни диагностика раннего врожденного скрытого сифилиса затруднена в связр с тем, что сложно провести дифференцирование между заболеванием ребенка и трансплацентарной передачей антител от матери. При постановке диагноза учитываются анамнез матери, степень позитивности серологических реакций у ребенка в сравнении с результатами матери (более выраженная позитивность свидетельствует о его заболевании), усиление пози­тивности комплекса серологических реакций у ребенка после начала лечения, позитивные серологические тесты при определении иммуноглобулина М, патология плаценты.

Диагностика раннего врожденного сифилиса может быть затруднена при наличии неспецифических клинических симптомов (гепатоспленомегалия, поражение центральной нервной системы), когда необходимо дифференцировать скрытый и манифестами врожденный сифилис. В этих случаях диагностическую ценность имеет терапевтический эффект проводимого специфического лечения. Необходима дифференциальная диагностика с дру­гими заболеваниями, дающими аналогичные симптомы.

Современный подход предполагает проведение всех необходимых диагностических мероприятий и окончательное установление диагноза в пределах 10 дней от начала терапии, после чего, по заключению дерматовенеролога, лечение прекращается (как профилактическое), либо, в случае установления диагноза раннего врожденного сифилиса, продолжается до 14 дней как специфическое. Если лечение ребенка начато в родильном доме, то для продолжения терапии ребенок переводится в детскую больницу - отделение патологии новорожденных, отделение недоношенных или другое отделение, определенное в дан­ном регионе для госпитализации детей с врожденным сифилисом.

Следует иметь в виду, что эпидемиологическую опасность для окружающих (персонала больницы) представляют только нелеченые дети с манифестным ранним врожденным сифилисом, имеющие эрозивные или язвенные наружные проявления сифилиса на коже и слизистых (например, сифилитическую пузырчатку). Через сутки после начала лечения такие дети уже не могут инфицировать окружающих, так как бледная трепонема в отделяемом наружных проявлений уже не определяется. После регресса наружных проявлений сифилиса дети могут быть переведены в общую палату.

Дети с изменениями внутренних органов и костей (гепатоспленомегалия, пневмония,

Специфическое лечение детей, больных ранним врожденным сифилисом

Лечение проводится одним из препаратов пенициллина. Суточная доза натриевой соли пенициллина в первые б мес жизни составляет 100 000 БД на 1 кг (массы тела, после 6 мес жизни - 50 000 ЕД на 1 кг массы тела; суточная доза препаратов средней дюрантности (прокаин-пенициллин, новокаиновая соль пенициллина) и разовая доза дюрантных препаратов (экстенциллин, ретарпен) - 50 000 ЕД на 1 кг массы тела.

Выбор препарата зависит от результатов ликворологического исследования ребенка: при отсутствии патологии в ликворе можно применять любой из упомянутых препаратов; при патологических изменениях спинномозговой жидкости или если исследование ее не проводилось, дюрантные препараты пенициллина не применяются.

При отсутствии патологических изменений ликвора:

Новокаиновая соль пенициллина в суточной дозе, разделенной на б инъекций, каждые 4 ч в тече­ние 14 дней.

Натриевая соль пенициллина в суточной дозе, разделенной на 2 инъекции, в течение 14 дней.

Для доношенных детей (масса тела не менее 2000 г) - экстенциллин или ретарпен 1 раз в неделю, 3 нед.

При наличии патологических изменений в ликворе или при невозможности проведения люмбальной пункции:

Натриевая соль пенициллина в суточной дозе, разделенной на б инъекций, каждые 4 ч в течение 14 дней

Прокаин-пенициллин в суточной дозе, вводимой в одной инъекции, в течение 14 дней.

Натриевая соль пенициллина в суточной дозе, разделенной на 2 инъекции, в течение 14 дней.

При непереносимости пенициллина - оксациллин, ампициллин, ампиокс в суточной дозе 100 000 ЕД на 1 кг массы тела, разделенной на 4 инъ­екции, в течение 10 дней; цефтриаксон в суточной дозе 50 мг на 1 кг массы тела, вводимой в одной инъекции, в течение 10 дней.

После окончания лечения ребенок выписывается под наблюдение районного кожно-венерологического диспансера, куда направляется выписка из истории болезни. В детскую поликлинику по месту жительства также направляется выписка с указанием на внутриутробное инфицирование и имевшиеся у ребенка симптомы и лечение. Диагноз раннего врожденного сифилиса в выписке для участкового педиатра указывается только с письменного согласия матери.

Клинико-серологический контроль детей, получивших профилактическое лечение, осуществляется в кожно-венерологическом диспансере 1 раз в 3 мес до возраста 1 год, после чего ребенок снимается с учета. Клинико-серологический контроль детей, перенесших ранний врожденный сифилис, проводится до 3 лет: в течение 1 года - 1 раз в 3 мес, в дальнейшем - 1 раз в 6 мес. При благоприятных результатах наблюдения ребенок снимается с учета в возрасте 3 лет.

(Visited 1 times, 1 visits today)

Поздний врождённый сифилис - заболевание, полученное от матери при рождении через кровь, характеризующееся отсроченным проявлением симптомов.

Чаще всего признаки болезни проявляются после десяти лет, иногда у взрослых людей. В некоторых случаях заболевание можно выявить у ребенка старше двухлетнего возраста, но не ранее.

Врождённая патология развивается при попадании трепонемы в организм будущего ребенка через пуповину с током крови или лимфы от зараженной инфекцией женщины. Плод может быть инфицирован на разных сроках беременности, патологии формируются по мере развития органов и систем будущего ребенка.

Ученые считают, что сифилис может поражать генный аппарат будущих родителей. Его могут спровоцировать патологические изменения в половых клетках родителей, произошедшие ещё до оплодотворения.

В некоторых случаях заболевание развивается вследствие патологий во время эмбриогенеза, то есть зарождения плода. В некоторых – вследствие патологий, сформировавшихся под влиянием инфекции, в период формирования и развития организма будущего ребенка.

Клиническая картина

Симптомы проявляются после двухлетнего возраста, к пяти или шести годам, однако чаще всего окончательно клиническая картина формируется в пубертатный период. Клиническая картина патологии может характеризоваться как набор специфических признаков, свойственный третичному сифилису.

На кожных покровах, слизистых оболочках расположено большое количество сифилидов (похожие на опухоли узлы), развиваются воспалительные и гнойно-некротические процессы в твердых (костных и хрящевых) и окружающих их мягких тканях.

Поздний врожденный сифилис наблюдается при отсутствии адекватной терапии ранней формы. У подавляющего количества детей проходит без симптомов или выражается в наличии положительной реакции при анализе крови.

В некоторых случаях ранний сифилис не проявляется вообще, даже серологически.

Проявлениям сифилиса врожденной формы соответствует симптоматика приобретенного третичного. У больного отмечаются патологические расстройства нервной системы, ревматоидные проявления, воспалительные процессы в различных органах: сердечной мышце, печени, легких, желудочно-кишечном тракте, а также в твёрдых тканях организма.

Симптомы

Поздний врожденный сифилис характеризуется наличием нескольких групп симптомов. Первую группу составляют симптомы, безусловно указывающие на патологию, ко вторым – относятся признаки, с большой долей вероятности, свидетельствующие о заболевании, но требующие подтверждения.

Есть ещё группа симптомов, которую можно охарактеризовать как дистрофические изменения, также наблюдающиеся у больных, но не указывающие прямо на поздний сифилис.

Триада Гетчинсона

Достоверными симптомами считаются так называемая триада Гетчинсона, а также искривление костей голени относительно сагиттальной плоскости, называемое «саблевидная голень». В триаду Гетчинсона входят такие признаки как паренхиматозный кератит, лабиринтная глухота и дистрофия зубов. Все три патологии одновременно наблюдаются крайне редко.

Одним из симптомов, указывающих на сифилис врожденной формы, является недоразвитие зубной ткани, вызванное нарушениями процесса формирования плода. Это симптом, характеризующийся дистрофией зубных тканей и эмали. Форма нижнего края центральных резцов при таком поражении напоминает полумесяц или серп, а сама форма зуба отличается расширением около десны, зуб похож на бочку или отвёртку.

При таком поражении отмечается отсутствие эмали на жевательном крае. Такие зубы рано стачиваются, примерно к двадцатилетнему возрасту они становятся широкими и короткими, с заметным кариесом.

Почти в половине случаев позднего сифилиса наблюдается паренхиматозный кератит, входящий в триаду Гетчинсона – это наиболее распространённый симптом, указывающий на патологию. Он появляется как помутнение роговицы, неконтролируемое слезоотделение, светобоязнь. В большинстве случаев, сначала патология наблюдается на одном глазу.

Вовлечение в патологический процесс второго глаза происходит по прошествии некоторого времени. Больной постепенно утрачивает зрительную функцию, снижение остроты зрения наблюдается у всех. Помутнение роговицы глаза может носить как диффузный, так и очаговый характер. Также могут развиваться воспалительные процессы радужной оболочки, заднего участка глазного яблока, расширение сосудистой сетки, поражения сетчатки.

Третий симптом из триады Гетчинсона отмечается достаточно редко. Лабиринтная глухота в основном наблюдается среди больных женского пола, в возрасте от пяти до пятнадцати лет. Под влиянием воспалительных процессов и кровоизлияний на фоне дистрофических изменений слуховых нервов развивается глухота. При развитии патологии в возрасте до трёх лет наблюдаются также нарушения речи вплоть до полной немоты. Этот симптом отличается стойкостью к терапии.

Вероятные признаки

Эти симптомы не являются специфическими и требуют дополнительных мер для подтверждения диагноза.

Часто у больных наблюдается воспаление коленного сустава, характеризующееся отёком, малой подвижностью при отсутствии болезненных ощущений. Этот симптом обычно отличается симметричностью. Также могут быть поражены голеностопы и локтевые сочленения.

Различные патологии носового хряща наблюдаются в 20% случаев. Нос приобретает различные формы вследствие деформации костей, их разрушения под влиянием воспалительных процессов. Наблюдаются деформации черепа на фоне воспаления костей. Чаще всего деформируются лобные кости, образуя два выступа в передней верхней части головы.

В 20% случаев у пациентов с врожденной патологией происходит образование коллоидных рубцов в области подбородка, шеи, вокруг губ. Развивается патология в результате протекания гнойных процессов в возрасте до года.

В большинстве случаев диагностируются органические поражения центральной нервной системы, характеризующиеся умственной отсталостью, нарушениями речи, недостаточной сократительной способностью мускулатуры вплоть до полного паралича, как правило, с одной стороны.

Диагностика

Диагностика патологии осуществляется на основании сведений о сифилитической инфекции в анамнезе матери, активной или излеченной. А также – выявлении специфических патологий, указывающих на врождённый сифилис, наличии триады Гетчинсона, а также положительные серологические реакции.

Лечение

Основным методом лечения сифилиса является применение производных пенициллина, назначаемых в значительных дозировках и проводимое длительными курсами. Трепонема - единственный на сегодняшний день микроорганизм, обладающий чувствительностью к пенициллину.

При индивидуальной непереносимости или при выявленной резистентности штамма для лечения могут быть применены другие антибиотики. К эффективным антибиотикам для лечения сифилиса относятся эритромицин, тетрациклиновые производные.

При поражении центральной нервной системы применяются методы комплексного введения антибиотиков, вместе с приёмом таблеток и инъекциями препараты вводятся также в субарахноидальное пространство. Этим достигается успешное преодоление гематоэнцефалического барьера.

Профилактика

На сегодняшний день врожденный сифилис регистрируется крайне редко. В связи с тем, что налажена система своевременного выявления и лечения сифилиса на ранних стадиях, произошло резкое падение показателей заболеваемости. Ведётся строгий учет больных с данным заболеванием.

К профилактике случаев такой формы сифилиса, в первую очередь, относятся меры по своевременному лечению приобретённой инфекции. Все беременные женщины должны проходить необходимые исследования, включающие анализ на серологические реакции.

При выявлении сифилиса во время вынашивания плода, будущая мать должна пройти полный курс противосифилитической терапии, так как это в значительной мере снижает вероятность развития патологии в период формирования.

Беременным женщинам, имеющим в анамнезе сифилис, назначается профилактическое лечение, в независимости от того, была ли проведена соответствующая терапия и насколько она успешна.

Если имеются данные о том, что будущая мать не была полноценно излечена от сифилиса, ребенку назначается противосифилитическое лечение независимо от наличия признаков заболевания и отрицательных серологических реакций.